Hồng ban rắn Bazin dễ nhầm với nhiều bệnh khác

Chỉ xuất hiện với những cục cứng nhỏ bằng hạt đậu nhưng có thể phát triển thành loét. Bệnh có thể nhầm lẫn với một số bệnh lý khác như gôm lao, hồng ban nút, gôm giang mai, nấm sâu. Có những trường hợp có thể điều trị khỏi bằng thuốc kháng lao nhưng cũng có những trường hợp thầy thuốc phải sử dụng nhiều biện pháp chẩn đoán cũng chưa tìm ra nguyên nhân chính xác.

Bệnh gây nhiều tranh cãi

Năm 1861, Bazin miêu tả dạng viêm mô mỡ trên bệnh nhân bị bệnh lao và đặt tên là hồng ban rắn erythema induratum; với đặc điểm mô bệnh học là hoại tử thối. Biểu hiện lâm sàng là các phản ứng dạng nốt dưới da, một số tác giả đã từng nhận định đây là bệnh lao tại chỗ do có mối liên quan mật thiết giữa biểu hiện da với bệnh lao nội tạng, test nội bì dương tính và đáp ứng một phần với thuốc điều trị chống lao. Một số nghiên cứu trước đây khẳng định rằng bệnh hồng ban rắn Bazin không phải là kết quả trực tiếp của vi khuẩn lao tại mô mỡ của da. Tuy nhiên, những nghiên cứu hiện nay chỉ ra rằng, trong một nhóm nhỏ bệnh nhân bị viêm mao mạch nút và phản ứng Mantoux dương tính, tác giả đã phát hiện thấy mảnh DNA đặc hiệu của trực khuẩn lao tại mảnh sinh thiết da. Hình ảnh lâm sàng và mô học không có bất kỳ mối liên quan nào với bệnh lao. Danh từ hiện tại được sử dụng, viêm mao mạch nốt, nodular vasculitis, dùng để miêu tả tất cả các trường hợp viêm mô mỡ vùng thuỳ có hoặc không có liên quan đến bệnh lao.

Tổn thương dạng nốt trong bệnh hồng ban rắn Bazin.

Nguyên nhân gây bệnh

Tác động ban đầu xuất hiện là viêm mao mạch tại mạch máu dưới da gây thiếu máu, làm viêm và tổn thương tế bào mỡ. Nguyên nhân của bệnh không rõ, nhưng giả thiết cho rằng là do phức hợp miễn dịch gây tổn thương mao mạch. Bằng miễn dịch huỳnh quang, phát hiện thấy có sự lắng đọng Ig, bổ thể và kháng nguyên vi khuẩn tại tổn thương viêm mao mạch nốt. Tuy vậy, hầu hết các trường hợp khác không có bằng chứng cụ thể ủng hộ cơ chế miễn dịch.

Nhận biết bệnh qua nốt gờ trên da

Bệnh thường gặp hơn ở nữ và biểu hiện lâm sàng là nốt, cục cứng phát triển chậm, kích thước bằng hạt đậu, hạt dẻ hoặc to hơn, khi bệnh toàn phát, các cục nổi cao lên mặt da, hình tròn hoặc bầu dục, giới hạn không rõ. Ngoài ra còn có thể xuất hiện mảng cứng, màu đỏ, thường xuất hiện hai bên, hay tái phát và tiến triển mạn tính. Vị trí hay gặp nhất là vùng bắp chân, nhưng tổn thương có thể gặp ở cẳng chân và đùi. Sớm hay muộn, tổn thương này có màu đỏ hơi xanh và thường loét trước khi lành để lại sẹo teo. Thông thường không đau, cá biệt có trường hợp rất đau. Giữa các cục có một đường nối giữa cục này với cục kia - đây là đặc điểm của hồng ban cứng Bazin (do tắc hệ thống nội mạc). Các cục mềm giữa sau đó thì loét ra. Loét có thể hình tròn hoặc hình bầu dục, thành thẳng đứng, đáy mềm màu vàng đỏ. Xung quanh loét có viền đỏ tím xơ cứng, không có giới hạn rõ rệt với da lành. Các cục này tồn tại rất lâu vài tháng, phát triển chậm, sẹo teo, bờ thâm tím, vị trí chủ yếu ở cẳng chân, ít khi có ở phía trước và hai bên cẳng chân. Vết loét tiến triển ra vùng bờ có thể tồn tại lâu trước khi lành. Có xu hướng tái phát theo mùa, bệnh thỉnh thoảng kéo dài nhiều năm. Thời tiết lạnh được coi là một yếu tố ảnh hưởng. Bệnh nhân bị viêm mao mạch nút thường có cảm giác bắp chân sưng to, nặng và có thể gặp dạng livedo ở cẳng chân và bàn chân.

Cách chẩn đoán và điều trị bệnh

Do viêm mao mạch nốt có thể liên quan đến bệnh lao, khi bệnh nhân bị viêm mao mạch nốt nên xét nghiệm chẩn đoán lao. Xét nghiệm Mantoux 1:10.000 (1 đơn vị PPD), Xquang phổi. Tuy nhiên, viêm mao mạch nốt có thể gặp ở bệnh nhân bị lao ngoài phổi.

Xét nghiệm mô bệnh học có thể thấy u hạt dạng lao, hoại tử mỡ, phản ứng tế bào khổng lồ và hoại thư thùy mỡ. Ở giai đoạn muộn, thâm nhiễm có thể lên tới trung bì. Viêm mao mạch kích thước trung bình, chủ yếu là tĩnh mạch nhưng đôi khi động mạch có ở trong thùy mỡ kèm theo xâm nhập viêm quanh thành mạch, tế bào nội mạch sưng lên và xuất hiện huyết khối. Viêm mao mạch nguyên phát gặp ở trường hợp sớm, nhưng đôi khi chỉ thấy viêm quanh huyết quản không đặc hiệu ở trường hợp muộn.

Điều trị: Khi các xét nghiệm mô học và nguyên nhân ủng hộ chẩn đoán viêm mao mạch nốt do lao, cần điều trị thuốc chống lao theo phác đồ. Thậm chí, trong trường hợp viêm mô mỡ không đặc hiệu mà xét nghiệm Mantoux dương tính theo kinh nghiệm cần thử điều trị thuốc chống lao. Trong trường hợp viêm mao mạch nốt mà các xét nghiệm lao âm tính, nghỉ ngơi tại giường và dùng steroid đường toàn thân. Thỉnh thoảng, các thuốc giảm đau không steroid và tetracyclin cũng có hiệu quả. Tác giả Schultz and Whiting báo cáo thử nghiệm lâm sàng điều trị viêm mao mạch nốt cũng như hồng ban nút điều trị bằng potassium iodide.